1. Введение
2. Причины болезни Паркинсона
3. Симптомы болезни Паркинсона
   • Тонус
   • Тремор
   • Постуральная неустойчивость
   • Другие проявления заболевания
4. Стадии, формы болезни
5. Диагностика

Болезнь Паркинсона относится к числу наиболее распространенных заболеваний, причем с годами ее частота заметно возрастает: так, в группе пожилых лиц старше 75 лет ее распространенность может достигать 3% и более. К сожалению, в последние годы во всем мире отмечена тенденция к "омоложению" болезни Паркинсона (нередки симптомы в 40 и даже 35 лет), что принято связывать с генетикой, изменением стиля жизни, неблагоприятной экологией (5).

Болезнь Паркинсона - хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся нарушением произвольных движений.

Болезнь Паркинсона относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие "паркинсонизм" применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для Болезнь Паркинсона неврологические нарушения.

В России, по разным данным, насчитывается от 117 000 до 338 000 больных Болезнь Паркинсона10. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний Болезнь Паркинсона является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):

• 1.8 : 1000 в общей популяции,
• 1:100 в популяции тех, кому за 70,
• 1:50 в популяции тех, кому за 80.

Средний возраст начала болезни Паркинсона - 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания (20).

В основе болезни Паркинсона - постепенная гибель нервных клеток в особой сравнительно небольшой области среднего мозга - так называемой черной субстанции, содержащей вещество дофамин (приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы).. В норме дофамин обеспечивает химический контакт между отделами "двигательной" системы мозга. При его недостатке возникают специфические проблемы в двигательной сфере пациента (5).

Для того чтобы совершить целенаправленное движение, сначала должен зародиться в головном мозгу электрический импульс, который по нервным путям проводится к мышцам-исполнительницам. Нервные стволы часто сравнивают с проводами, но, в отличие от непрерывного электрического провода, нервные волокна местами прерываются, в них имеются участки, где электрическое проведение передается с одного волокна на другое химическим путем. Эти места переключений называются синапсами, и в них образуются особые биологически активные вещества-переносчики возбуждения (трансмиттеры). К ним относятся допамин (в российской литературе - дофамин), ацетилхолин, серотонин. В послесинаптических участках имеются специфические приемные молекулы, в которых под влиянием трансмиттеров вновь возникают электрические импульсы, идущие к мышце-исполнительнице. Выяснено, что у больных паркинсоновой болезнью допамин образуется в недостаточном количестве и передача нервных импульсов в синапсах задерживается или прекращается вовсе, этим и обусловлена картина болезни. Допамин вырабатывается в мозгу особыми клетками, содержащими темный пигмент меланин, но при болезни Паркинсона большая часть этих клеток по неизвестным причинам погибает. Даже простым глазом на срезах здорового мозга обычно видны темные участки скоплений этих черных клеток. У больных паркинсонизмом под микроскопом видно исчезновение многих участков этих пигменто-содержащих клеток и замена их рубцовой тканью. Пациент начинает ощущать первые симптомы заболевания лишь тогда, когда погибло уже около 70% этих клеток (что соответствует 80%-ному снижению уровня дофамина в базальных ганглиях). К моменту появления первых клинических признаков болезни процесс имеет уже 10 -15-летнюю давность.

Замечена также важность сохранения равновесия в образовании допамина и другого трансмиттера ацетилхолина. При паркинсонизме ацетилхолин заметно преобладает над допамином (6, 16). Причины болезни Паркинсона до сих пор остаются загадкой для врачей. Выяснена несомненная отрицательная роль причин, воздействующих на подкорковые ганглии: первичная недостаточность энзимных структур каудатонигрального комплекса, интоксикации, в том числе лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит), энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга. Болезнь Паркинсона и другие подобные формы заболеваний, именуемые паркинсонизмом, встречаются при поражении подкорковых ядер головного мозга (в результате гибели ядерных клеток по неизвестной причине), при воспалении мозга, при атеросклерозе мозговых сосудов, отравлении угарным газом или марганцем (3, 12).

Существуют три основные этиопатогенетические формы паркинсонизма (8):

• первичный (идиопатический) паркинсонизм, который включает в себя непосредственно болезнь Паркинсона и ювенильный паркинсонизм;
• вторичный (симптоматический) паркинсонизм, который в зависимости от этиологического фактора может быть постэнцефалитическим, лекарственным, сосудистым, токсическим, травматическим;
• паркинсонический синдром при различных формах мультисистемной дегенерации, таких как болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Гентингтона, кортико-базальная дегенерация и другие.

Среди различных форм паркинсонизма около 80% занимает болезнь Паркинсона, которая представляет собой хроническое, неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС) (8).

Основные симптомы паркинсонизма:

• дрожание (тремор),
• "скованность" мышц (ригидность),
• замедленность движений (гипокинезия),
• неустойчивое равновесие (постуральные расстройства).

Последовательность появления отдельных симптомов бывает различна - в одних случаях это - дрожание, в других - скованность и замедленность движений.

При болезни Паркинсона эти симптомы сначала появляются, а потом бывают больше выражены на одной стороне тела. При паркинсонизме другого происхождения эти проявления чаще бывают симметричны и сочетаются с другими симптомами поражения нервной системы: нарушениями координации, чувствительности и др. Для постановки диагноза "болезнь Паркинсона" должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений (15, 20).

Как правило, наиболее ранним признаком болезни Паркинсона является повышение мышечного тонуса, оно характеризуется маскообразно выраженной гипомимией лица (оскудевает мимика больных), редким морганием, застывшим взглядом, с замедленной, маловыразительной, монотонной, беззвучной, неразборчивой речью.

Меняется также поза больного: голова и туловище обычно наклонены вперед из-за повышения тонуса сгибательной мускулатуры, руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых и лучезапястных суставах, пальцы рук согнуты в пястнофаланговых сочленениях и разогнуты в остальных, ноги слегка согнуты в коленных суставах. Такие больные производят впечатление резко сутулых, почти горбатых. Развивается поза "просителя". Причем такое положение тела сохраняется и при ходьбе.

Характерны расстройства походки, содружественные движения рук при ходьбе исчезают (ахейрокинез). Больные ходят мелкими, шаркающими, семенящими шажками (микробазия), инициация их движений крайне затруднена: больной некоторое время топчется на месте не в силах оторвать ноги от пола (симптом "прилипших к полу ног"). Больному трудно начать движение или изменить его направление (прежде чем остановится, больной делает еще несколько шагов как бы по инерции).

В ряде случаев больной чувствует, что при ходьбе не может обогнать впереди идущего человека, так как появляется выраженная скованность при желании ускорить шаг. Иногда в процессе движения ходьба больного ускоряется, при этом он не может сразу остановиться (пропульсия). При сидении появляются кивательные движения головой. Отмечается общая скованность мышц, замедленность движений, неустойчивость туловища и склонность к падениям.

Появляется ригидность мускулатуры с постепенным повышением тонуса в конечности при повторных пассивных движениях и толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого колеса. На ригидность в большей степени влияет психическое состояние, особенно отрицательные эмоции, которые могут резко усилить мышечный тонус.

Повышенный мышечный тонус приводит к тому, что больные все движения производят медленнее, но с гораздо большим физическим усилием и медленным возвратом в исходное положение. Например, рукопожатие больного становится более долгим и сильным.

Многие говорят медленнее, делая большие паузы между словами, так что их становится непросто понять.

Маскообразность лица в сочетании с общей гипокинезией, при которой теряются типичные для человека особенности походки, жестикуляции, индивидуальная манера говорить, держаться, делают больных похожими друг на друга (5, 8, 10, 12, 15, 16, 17).

Симптомом, характерным для паркинсонизма, является тремор покоя, который чаще всего и служит поводом обращения к врачу. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту. Начинается заболевание с дрожания кисти руки, оно усиливается в покое и ослабляется при выполнении каких-то действий, но затем становится постоянным и уже начинает мешать больному. Различные раздражители, холод, волнение увеличивают амплитуду движений, во сне тремор обычно практически исчезает (3, 8, 10).

В начале заболевания дрожание часто не постоянно и проявляется во время физического или умственного напряжения. Оно, как правило, непрерывно, стереотипно и имитирует движения "верчения, скатывания пилюль" - пальцы рук постоянно как будто скатывают мелкие шарики теста. В отечественной литературе эти движения сравнивают со счетом монет, купюр. С течением времени дрожание усиливается и становится более генерализованным: отмечается дрожание рук, ног, подбородка, туловища, языка, губ (на что и обратил внимание доктор Паркинсон) (8, 16, 20).

Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией.

Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или вовсе неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом (20).

Другими характерными симптомами является замедленность и уменьшение количества произвольных движений (олиго- и брадикинезия). Выполнение движений затруднено в связи с общей двигательной скованностью, преодоление которой требует от больного значительного волевого усилия. Обычно пациенты описывают бради- гипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным (8, 20).

Характерны парадоксальные кинезии: больной, не способный самостоятельно ходить, легко взбегает по лестнице, может танцевать, кататься на лыжах. Или, например, больной, полностью прикованный к постели, в условиях необычной ситуации (пожар) может сбежать с лестницы и т. д., однако после этого вновь возвращаются все симптомы страдания. У некоторых больных наблюдается пропульсия: медленное передвижение внезапно сменяется быстрым бегом, который больной не в силах преодолеть, пока не упадет или не встретит препятствие (12, 21).

Изменяется почерк (и это используется врачами для диагностики), начальные буквы предложения больной пишет крупно, дальнейшие - всё мельче и мельче, наконец - совсем неразборчиво (симптом микрографии). При попытке начертить прямую линию или спираль видна мелкая волнистость, и это тоже стало диагностическим тестом (16).

Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает.

Становятся затрудненными, а затем невозможными тонкие механические действия: застегивание и расстегивание пуговиц, вывинчивание и ввинчивание электрической лампочки, завязывание шнурков, чистка зубов и т.д.

Постоянными спутниками экстрапирамидных нарушений при болезни Паркинсона являются вегетативные расстройства: ортостатическая гипокинезия, усиление потоотделения, гиперсаливация (для страдающих болезнью Паркинсона нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны), сальность кожи лица, волосистой части головы, себорея, расстройства функции кишечника и мочевого пузыря (наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание, т. н. "нейрогенный мочевой пузырь"), запоры (вызванные вялой сократительной способностью кишечника), дизурические расстройства (8, 20).

При прогрессировании заболевания к основным симптомам могут присоединиться и когнитивные нарушения (изменения высших психических функций), которые представляют собой количественные или качественные отклонения в одной из пяти психических сфер (праксис, гнозис, память, речь, интеллект). Интересно отметить, что психические нарушения могут полностью отсутствовать (пример - Папа Иоанн Павел II). У больных паркинсонизмом наблюдаются нарушения в эмоциональной сфере: появляется назойливость, раздражительность, плаксивость, сменяющаяся апатией (3, 8, 16).

При болезни Паркинсона часто и достаточно рано развивается депрессия (5).

Некоторые клинические проявления на поздней стадии болезни Паркинсона являются ни чем иным, как нежелательным осложнением терапии.

Побочные эффекты препаратов леводопы - это:

1. так называемый феномен "включения-выключения" - резкие переходы от состояния активности к полной обездвиженности и фактической беспомощности, что сопровождается чувством паники и подавленности, сердцебиением, "вегетативной бурей". Приступ длится от 30 мин до нескольких часов и заканчивается так же внезапно, как начинается. При длительном (годами) лечении препаратами леводопы равномерное их действие в течение дня может быть нарушено. Больной принимает назначенную разовую дозу, но она начинает действовать минут через 40 - у больного наступает "включение", а через 2-2,5 часа лекарство перестает действовать - наступает "выключение" со снижением двигательной активности. Иногда "включение" сопровождается непроизвольными движениями. Разные сочетания этих явлений "включения-выключения" с непроизвольными движениями приводит к колебаниям двигательной активности в течение дня, что в медицинской литературе называется - моторные флуктуации. Опыт показывает, что чаще больные легче мирятся с дискинезиями "включения", чем с акинезией "выключения".
2. разнообразные насильственные движения, которые возникают "на высоте" действия лекарств или, напротив, в момент снижения действия очередной дозы, Они бывают различными: движения языка и губ, гримасы, болезненные напряжения мышц, хореоатетоз, двигательное беспокойство. Снижение дозы препарата, как правило, уменьшает и дискинезию, однако пациенты часто предпочитают последнюю невозможности передвигаться вообще.
3. внезапные "застывания" при ходьбе. В течение дня бывают также застывания, когда на несколько минут больной затормаживается и не может сдвинуться с места. Такие эпизоды требуют внимания врача и, как правило, изменения схемы дневного лечения. Длительные (по несколько часов и дней) эпизоды застывания неврологи называют "акинетические кризы".
4. галлюцинации и иные проявления гиперчувствительности рецепторов мозга к применяемым препаратам и др. (5, 15, 22). Но при этом нужно помнить, что на ранних стадиях болезнь Паркинсона на интеллект не влияет, объем памяти и мыслительные способности человека сохраняются. Больной не становится глупее, просто ему все сложнее выражать свои мысли, что и приводит к трудностям в общении. Кстати, сам больной переживает это состояние еще сильнее, чем окружающие. И задача родных и близких ему людей - понять больного, максимально помочь ему и облегчить его повседневную жизнь (17).

Поведение при эпизодах ухудшения состояния в течение дня или в течение нескольких дней (15). Даже у здорового человека самочувствие в разные дни бывает то лучше, то хуже. Такое тем более бывает у больных хроническими заболеваниями, в том числе и болезнью Паркинсона. Причины такого изменения бывают различны:

• Влияние внешних факторов, ухудшающих самочувствие;
• резкие метеорологические колебания и изменения геомагнитного поля Земли;
• неожиданные душевные травмы и сильные переживания по этому поводу;
• внезапно возникшие сопутствующие заболевания - простуда, грипп, появление или обострение заболеваний внутренних органов;
• нарушение привычной схемы приема лекарств;
• недостаточность действия назначенных Вам прежде лекарств.

На основании многолетнего опыта наблюдения и лечения больных с болезнью Паркинсона, установлено, что сами больные, как правило, могут точно определить причины временного ухудшения состояния. Тем не менее, в каждом отдельном случае будет лучше, если Вы посоветуетесь с врачом.

Важное значение для объективизации этапов течения болезни Паркинсонизма приобретает показатель скорости прогрессирования заболевания. Н. В. Федорова предлагает выделять быстрый темп, который характеризуется сменой стадий в течение 2 лет, менее умеренный - от 3 до 5 лет и медленный - более 5 лет (12).

В зависимости от преобладания ведущего симптома в триаде двигательных нарушений определяют клиническую форму болезни Паркинсона: